什么是肥厚型心肌病呢，_在我们生活中，__想必大家对于肥厚型心肌病还是有一定的了解的，_那么大家知道肥厚型心肌病指南是什么吗，__肥厚型心肌病误区是什么呢，__下面就让我们一起来了解一下吧。__
梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是最常见的遗传性心脏病，__约0.1%～0.2%的发生率，其中散发病例占总病例数的45%。__肥厚型心肌病是国内和全球的危害有一个更大的心脏病，心肌非对称性肥厚占70%，基底肥厚型心肌病占15%到20%，__肥厚型心肌病中心占8-10%，_2%心尖肥厚型心肌病(3-5%的年死亡率。___有报道称，_目前我国的肥厚型心肌病约有200万例，__每年有增加趋势。__
一、肥厚型梗阻性心肌病的病因
肥厚型梗阻性心肌病的病因不明，_目前认为遗传因素是主要病因，__其依据是本病有明显的家族性发病倾向，__常合并其他先天性心血管畸形，____有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。____家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。
二、遗传缺陷引起发病机制设想
1、儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。__
2、胎儿室间隔增厚和心肌纤维不一致，_出生后正常退出。_
3、房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。_
4、原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，_使心肌纤维排列紊乱。
5、心肌蛋白合成异常。_
6、小冠状动脉异常，__引起缺血、纤维化及代偿性心肌肥厚。_
7、室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，__引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。_至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机制尚不清楚。
三、肥厚型梗阻性心肌病病变原因
病变以心肌肥厚为主，心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，_以前者为甚，__常呈不对称(非同心)性肥厚，_即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，_右心室少见。____
室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，_收缩时引起左心室流出道梗阻者，_称为“肥厚性梗阻性心肌病”，_旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，__收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，_称为“肥厚性非梗阻性心肌病”。_
前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。___心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，_少数可达3。
有一种变异性肥厚性心肌病，_以心尖区的心肌肥厚较著。___此型的心包下冠状动脉正常，___但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，__细胞核畸形，__细胞分支多，_线粒体增多，__心肌细胞极度肥大，__细胞内糖原含量增多，_此外，_尚有间质纤维增生。_
肥厚型梗阻性心肌病临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，__与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。_晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。__常见体征有心尖搏动增强，___向左下方移位，__常见抬举性冲动或双重性冲动。__
肥厚型梗阻性心肌病的症状表现